腮腺囊肿

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钙化上皮瘤Pilomatrixoma [复制链接]

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目的本研究的目的是描述钙化上皮瘤(pilomatrixomas)的临床和超声特征。

方法回顾性分析58例病理证实的59例钙化上皮瘤患者的临床资料和超声表现。

结果患者的平均年龄为26岁(5-69岁),女性与男性的比例为1.2。所有的肿块位于皮下软组织。总体而言,76.3%的病例位于头部和颈部;平均肿瘤大小为13mm,72.9%的病例大小在10-20mm之间。其中62.7%为内部钙化低回声肿块,74.6%为多普勒血流显像低或中度内部血管。

结论对于头部或颈部皮下软组织内有无内皮钙化和内部血管分布的无痛,界清,椭圆形低回声肿块的患者,应考虑钙化上皮瘤的诊断。肿块可能很小,边界清楚,低回声

引言

钙化上皮瘤,一种来源于毛囊并由毛母细胞组成的良性浅表性肿瘤,在女性中相对普遍。它最常见于青壮年的头部,颈部和上肢。这是一种良性皮肤肿瘤,由于其罕见的发生,常常与其他病变相混淆,其临床和超声(US)特征对放射科医师和临床医生而言并不为人所知。

在这里,我们报告了58例患者59例中上皮性钙化的临床和超声特征。

材料和方法

患者选择

我们回顾性分析了年1月至年4月58例58例(1例2个不同病变)病理证实的上皮性钙化病例的临床和超声临床资料。

超声检查

超声检查使用配备有5-10-MHz线性探头的HiVision扫描仪(HitachiMedicalCorporation,Inc,Tokyo,Japan),AcusonSequoia扫描仪(SiemensMedicalSolutions,Malvern,PA)-14-MHz线性探头,或配备5-12-MHz线性探头的iU22系统(PhilipsHealthcareAndover,MA)。。

使用灰度和能量多普勒成像获得肿块的纵向和横向声像图。评估病灶的位置,大小,形状,边缘,回声结构,钙化和血管分布。两名放射科医师对超声图像进行了回顾性分析,他们在软组织肿块方面有超过10年的经验。病灶细分为钙化和非钙化肿块。该钙化类型包括实质性包块型和囊样肿块型。钙化类型包括散点钙化,团块钙化,完全钙化,后部声强较强。

结果

患者临床和超声特征

纳入58例患者共59个病灶,年龄5?69岁,平均年龄为26岁,54%(32/59)的患者年龄介于10至30岁之间。女性与男性的比例是1.2。76.3%(45/59)位于头颈部(头部23例,颈部22例)。12人位于上肢;一个位于腹部;一个在后面。一名患者有两个病变,一个在上肢,另一个在耳前区(表1)。

表1.58例患者上皮钙化59例临床及超声特征

所有的肿块都在几个月或几年无痛苦的缓慢生长。所有的肿块表面位于和接近或接触真皮。大多数(79.7%[47/59])的肿块是椭圆形的,而且有12个病灶的边缘被大量钙化的阴影所掩盖。

病变的大小范围从4到31毫米,平均大小为13毫米。大部分(72.9%[43/59])的病变在10-20mm之间测量。

22个病灶未钙化:10个为低回声(图1),另12个为囊性外观(图2)。(62.7%[37/59])病灶内有钙化,其中18例散在点状钙化(图3),7例有群簇状钙化(图4),12例有大量钙化,声影(图5)。彩色多普勒超声显示大部分病变(74.6%[44/59])显示轻至中度血管。

图1:32岁,男,颈部上。(A)灰阶超声图显示皮下低回声,明确的椭圆形肿块(游标卡尺),无钙化。(二)彩色多普勒超声的显示肿块的血管中央和周边血流。

图2::29岁,女性的位于左耳前。(A)灰阶超声图显示皮下层主要为囊性,界清的椭圆形肿块(游标卡尺)。(B)在肿块边缘少量血流

图3:45岁,男子,左上肢。(A)灰阶超声图显示整个肿块出现多个散在点的钙化,无后声影。(B)彩色多普勒声像示出在肿块的外周少量血流

图4:(A,B)11岁女孩左耳前:。(A)灰阶超声图显示块状钙化,无后声影。(B)彩色多普勒血流存在于肿块的中央和周围区域。

图5:18岁,女,右上肢。(A)灰阶超声图显示完全钙化,伴有巨大的后方声影。(B)由于大的声影阴影,血管不能被检测到

仅有15.3%(9/59)的病例在术前进行了正确的超声诊断。常见的误诊包括皮脂腺或皮样囊肿,淋巴结钙化和血管瘤。所有肿块均经手术切除,病理证实(图6)

图6:典型的由嗜碱性细胞(大箭头)和影细胞(小箭头)组成的显微外观(H&E,×)。

讨论

钙化上皮瘤是一种罕见的毛发基质细胞来源的良性皮肤肿瘤,在年首次被Malherbe描述。这种肿瘤的确切病因尚不清楚。最近的研究显示,β-连环蛋白基因的复发性突变可能与其他几种疾病有关,如Gardner综合征,肌强直性肌营养不良,Rubinstein-Taybi综合征,Turner综合征,色素性干皮病和基底细胞痣综合征。钙化上皮瘤是常发生在年轻人的孤立性肿块。已经观察到轻微的女性优势(女性:男性比率,1.1-2.5)。在我们的研究中,女性与男性的比例是1.2。这些发现与以前的报道是一致的Moehlenbeck报道,这种肿瘤发生于10岁以下的个体,在皮肤科检查的例病例中有超过40%发生了这种肿瘤。此外,病人出现症状的年龄在30岁以上,年轻时发病率在60%以上,从病灶的鉴别到切除的平均延迟时间为4年。

钙化上皮瘤通常以皮下单红到蓝色无症状物质的形式存在;它呈椭圆形,边界清晰,可自由移动,生长缓慢,触诊坚硬。钙化上皮瘤最常见的是影响头颈部,其次是上肢,躯干和下肢。病变大小通常在0.5?3cm之间,2-10%的病例有多处病变。钙化上皮瘤通常在几个月或几年内缓慢生长,偶尔呈现快速生长并类似于角化棘皮瘤。钙化上皮瘤很少恶变成钙化上皮癌。恶性转化,远处转移和局部复发极为罕见。大多数钙化上皮瘤在完全手术切除后具有极好的预后。

由于其高空间分辨率,皮下软组织肿块方面超声优于CT或MRI。但在我们的研究中,术前超声的诊断正确率仅为15.3%。

病理上,上皮性钙化主要由嗜碱性和影细胞组成,并且影细胞的比例随时间增加,导致特征性钙化和成骨。一些研究已经描述了超声出现一个明确的皮下肿块,强烈的后声影。Solivetti等人描述了五种超声模式来区分钙化上皮瘤和其他皮下肿瘤。关于彩色多普勒成像所指出的内部血管,值得注意的是Ichikawa等人描述了钙化上皮瘤的血管造影表现为与动脉血管吻合的高血管。

钙化上皮瘤的鉴别诊断包括皮脂腺囊肿,血管瘤,表皮样和皮样囊肿以及淋巴结钙化。皮脂囊肿表现为圆形或椭圆形低回声肿块,边缘柔软,边界清晰,并在探头压力下可变形。没有外围或内部多普勒血流。血管瘤呈轮廓分明,软度一致,在无回声内内可见彩色多普勒信号。

表皮样囊肿是局限性病变,回声区域包围回声中央部分;中央回声区可能是由于角蛋白栓和碎片,并没有显示多普勒血流。结核和转移淋巴结钙化常见。然而,完全钙化少见,浅表淋巴结通常比皮下钙化上皮瘤更深。

本文来源JClinUltrasound46:3–7,;

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钙化上皮瘤的超声表现

重点1:超声表现

毛母质瘤在超声上表现为边界清楚的皮下肿块,后方伴强声影。肿瘤位于皮下,大多位于皮下脂肪且靠近真皮,组织病理上来源于真皮下,向上生长进入皮下脂肪。

有文献将毛母质瘤的超声表现分为两种类型:①团块边界清楚,呈椭圆形,内部回声不均一,有散在强回声点,团块边缘为低回声(如上述病例1);②团块形状不规则,但内部呈回声均一的完全钙化,后方伴有声影(如上述病例3)。

资料证明,大约75%的毛母质瘤表现为钙化,而15%到20%表现为骨化。10%的肿瘤中心和外围有血流信号,而70%的肿瘤仅仅外周有血流信号。因为毛母质瘤血管丰富,周围被小动脉包绕。

重点2:鉴别诊断

毛母质瘤的鉴别诊断包括表皮囊肿或皮样囊肿、腮腺肿瘤、钙化的淋巴结和血管瘤等。

1、通过有无钙化和外围血流信号等特征很容易把毛母质瘤和表皮或皮样囊肿鉴别开来。皮样囊肿表现为低回声团块,中心无回声而非强回声并且无血流信号。

2、腮腺肿瘤位于浅筋膜深面,而毛母质瘤位于皮下层。

3、伴钙化的血管瘤呈分叶状并且质地较软,钙化相关区域(静脉石形成)呈圆形,低频率超声头可见在无回声血管沟内有明显的血流信号。

4、良性淋巴结增生和可以有钙化表现,特别是在结核的淋巴结中。大多数淋巴结中心可见血流信号,而毛母质瘤的血流信号则趋向于外围。

总之,当超声检查发现头颈部或四肢皮下有边界清楚的肿块,内部有强回声光团,四周低回声边缘或完整的回声团快伴后方强回声声影时,应考虑到毛母质瘤的可能。

以上内容来源于超声时间:钙化上皮瘤的超声表现

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